最近我参与编写的一本书正式出版，书的名字是Monogenic Hyperinsulinemic Hypoglycemia Disorders， 是Frontiers in Diabetes系列的一本，出版社 Karger。我写了一章，讨论了氨基酸刺激胰岛素分泌，主要讨论了三种高胰岛素性低血糖病的动物模型。这些疾病模型的特点是胰岛对氨基酸敏感，正常情况下氨基酸不能刺激胰岛素分泌，但一些特定的基因出现突变后，氨基酸开始刺激胰岛素分泌。

大约半年前，我在我的博客里说了我和一位同事合作给一部百科全书添了一勺羹，介绍了一种类型的先天性高胰岛素性低血糖（HI），引起这个病的原因是氨基酸代谢的一个关键酶，谷氨酸脱氢酶（GDH）发生了基因突变。一位母亲看过后，和我联系，说她的孩子就有这个问题，从不到一岁开始，就经常发作性地出现低血糖，特别是吃肉蛋之类的蛋白餐之后，往往血糖降低到非常危险的水平，孩子表现为抽搐甚至昏迷，在国内一家医院诊断为GDH类型的先天性高胰岛素性低血糖，因为GDH突变的另一个特点是血液中的血氨升高，而这个孩子就有血氨水平的升高，很符合这个病的特点。

我向我的同事介绍了这个孩子的情况，我的同事愿意为这个孩子寻找突变的基因。完成了各种文字工作后，我们给这位母亲寄去了样本盒，采样很简单，用棉签擦拭口腔粘膜再寄回给我们就行了。我们得到了样本后，开始了漫长的寻找，首先看GDH，没有任何问题。于是我们开始怀疑一开始的诊断，再看过血氨水平后，发现血氨只是轻度的升高，这个时候想起来，很多医院在测定血氨时都存在一些问题，例如取血时皮肤上携带的氨可能对血样造成一定程度的污染等，血氨很难测的很准确，孩子血氨的轻度升高只是一个假象，这个孩子的病可能另有原因。 继续阅读 »

昨天老板拿来一篇纽约时报的文章，题目是“危险的水果”，让大家找出文章里的错误之处，于是认真读了文章，并顺利找到了文章中的“无知”。

文章介绍了一位老美到牙买加旅游，在吃过一种叫做“Ackee”的水果后，在几个星期的时间里间断发作低血糖，诊断的过程在文章中有比较详尽的描述，最后的诊断是，这位得了牙买加呕吐病。

这种水果，中文叫西非荔枝果，是原产于西部非洲的水果，在非洲，人们把果实，果核和树皮当作药材用，有的时候也用来做洗手的肥皂，钓鱼的时候也可以毒鱼。这种水果传到南美洲的牙买加后，成了当地人非常喜爱的菜肴，人们把煮过的这种荔枝果和咸鱼一起做成牙买加的国菜，叫做“荔枝果咸鱼饭”。但之后，牙买加开始出现了一种奇怪的病症，得病的人大多呕吐，并伴有头晕，不能集中注意力，严重的可以出现晕厥，昏迷直至死亡。1976年，新英格兰医学杂志发表文章，观察了患牙买加呕吐病人的代谢指标，发现病人尿中含有大量的methylenecyclopropylacetic acid （MPCA），这是一种叫做次甘氨酸（hypoglycin）的代谢中间产物，还伴有大量的脂肪酸代谢中间产物在尿液里的堆积，把次甘氨酸喂给老鼠，老鼠的尿液中出现和患病人尿中相同的变化，因此文章得出的结论是，所谓牙买加呕吐病是西非荔枝果中的次甘氨酸造成的。

没有成熟的荔枝果中含有大量的次甘氨酸，成熟以后次甘氨酸的水平下降上万倍，人们得病的原因是因为食用了没有成熟的荔枝果。次甘氨酸的毒性主要是因为其代谢中间产物MPCA抑制了脂肪酸的分解代谢，正常情况下，人体的能量很大程度上是依赖脂肪酸的分解代谢提供的，当脂肪酸代谢被抑制之后，人体的能量则依赖分解葡萄糖和氨基酸来提供，首先是动员储存的糖原，当糖原耗尽后，就出现了低血糖。及时补充糖分，熬过低血糖，人体就又恢复到正常状态，但如果MPCA的水平依旧比较高，低血糖就会间断发作性地出现，这就是纽约时报描述的病人的症状产生的原因。

纽约时报文章中错误的解释是，荔枝果中的有毒成份阻断了人体动员储存的糖分，实际上是人体耗竭了储存的糖分，正好相反。

从来没有吃过这种危险的水果，不知道味道如何，但水果成熟的过程中生化反应的变化是很神奇的，这种荔枝果就是一个很好的例子。

注：图片中开口的是成熟的果子。

很多糖尿病人因为同时合并心血管疾病，所以锻炼身体的时候要特别注意锻炼的方式和强度。

糖尿病要从事“有氧运动”，要保持运动时的心率不超过最大心率的60%，最大心率简单的计算方法是220减去年龄，例如60岁，最大心率就是220-60=160次每分钟，糖尿病人则不能超过160X60%=96次心跳每分钟。糖尿病在从事运动之前，之间和之后都要自己测定心率，保证心率不超过这个安全范围。

糖尿病人可以选择散步，游泳，骑车等不是非常剧烈的运动，运动时间最好不要短于20分钟，一般30到40分钟最合适。

在从事体育锻炼之前，最好进行一下身体状况评估，包括1）心脏评估，可以看心血管科医生，看看是否有冠心病或心肌缺血的情况，可以用“运动实验”来评估心脏的情况；2）评估运动对血糖的影响，在运动之前，运动之间和运动之后，检测血糖，这样可以评估一下每个个体对运动的反应，防止在运动中发生低血糖。

糖尿病人也要注意几个问题，1）要随身携带一个卡片，说明自己是糖尿病人，正在用什么药物治疗，亲属的联系电话等能说明自己身份和疾病情况的卡片，这样一旦在运动中出现低血糖昏迷的时候，别人得到足够的信息；2）要携带一些能应付低血糖的食品，例如糖块，葡萄糖片等，一旦感觉到可能有低血糖发生，能自己及时应付；3）运动的时候要喝足够的水，保证身体的体液平衡。

糖尿病人锻炼身体是改变生活方式的一个主要措施，能改善血糖控制，增加胰岛素的敏感性，提高生活质量，如果能注意以上这些问题，就能保证运动的安全。