大约半年前，我在我的博客里说了我和一位同事合作给一部百科全书添了一勺羹，介绍了一种类型的先天性高胰岛素性低血糖（HI），引起这个病的原因是氨基酸代谢的一个关键酶，谷氨酸脱氢酶（GDH）发生了基因突变。一位母亲看过后，和我联系，说她的孩子就有这个问题，从不到一岁开始，就经常发作性地出现低血糖，特别是吃肉蛋之类的蛋白餐之后，往往血糖降低到非常危险的水平，孩子表现为抽搐甚至昏迷，在国内一家医院诊断为GDH类型的先天性高胰岛素性低血糖，因为GDH突变的另一个特点是血液中的血氨升高，而这个孩子就有血氨水平的升高，很符合这个病的特点。
我向我的同事介绍了这个孩子的情况，我的同事愿意为这个孩子寻找突变的基因。完成了各种文字工作后，我们给这位母亲寄去了样本盒，采样很简单，用棉签擦拭口腔粘膜再寄回给我们就行了。我们得到了样本后，开始了漫长的寻找，首先看GDH，没有任何问题。于是我们开始怀疑一开始的诊断，再看过血氨水平后，发现血氨只是轻度的升高，这个时候想起来，很多医院在测定血氨时都存在一些问题，例如取血时皮肤上携带的氨可能对血样造成一定程度的污染等，血氨很难测的很准确，孩子血氨的轻度升高只是一个假象，这个孩子的病可能另有原因。 阅读全文…
上个世纪50年代，一位澳大利亚的官员在南太平洋的巴布亚新几内亚工作的时候，在土著人中发现了一种怪病，患病的人身体剧烈地颤抖，头来会摇摆，不时地发出怪笑，时而发呆，不能走路，严重的也不能进食，几个星期之后死亡就降临了，当地人说这些人得了“苦鲁病”，是魔鬼附体了。
之后澳大利亚的医生开始研究这个怪病，一开始他们注意到患病的人多是女性和儿童，以为是一种遗传病，但经过认真的观察，科学家们发现了这个怪病与当地土著人的一种风俗习惯有着非常紧密的联系，这个习惯就是吃人。当家里的亲戚死了以后，当地人就把尸体分着吃了，妇女负责分割尸体，孩子帮忙，分割的过程中这些妇女和孩子就把尸体的脑子吃了，吃了脑子的人最容易得这种苦鲁病。
之后欧洲的科学家发现这个苦鲁病与欧洲羊患的一种病非常相似，而且脑子都会出现像海绵一样的空泡样变化，这个现象引起了美国科学家盖达塞克的关注，他把患苦鲁病死亡病人的脑子注射给实验室的猩猩，不久猩猩也患上了苦鲁病，于是他提出苦鲁病是一种传染性疾病，并发现了可能是一种慢病毒感染造成的，他因此获得了1976年的诺贝尔奖。 阅读全文…
有的糖尿病在镜子里看到了自己的另一面，不是血糖升高，而是胰岛素不适当分泌造成的低血糖。
首先是葡萄糖代谢的一个关键酶，葡萄糖激酶（GK），GK失去功能的突变，直接造成了一种特殊类型的单基因糖尿病，就是所谓的MODY2。正常情况下，血糖维持在大约5毫摩尔左右，进餐后，血糖升高，葡萄糖就通过GK这个大门开始氧化，氧化的结果是生成ATP，胰岛素开始分泌，最后使血糖回复到正常范围。GK的失去功能突变，血糖的控制点向高处移动，不再是5，而是7，8，甚至更高，到10，12，就是说只有血糖升高超过突变的GK的控制点的时候，胰岛素才开始分泌，并把血糖降回到自己的控制点，这样就造成了糖尿病。
失去功能突变的GK，在镜子里看到了自己的另一面，获得功能的突变。获得功能后，血糖的控制点向低处移动，不再是正常范围的5左右，而是3，2，不该分泌胰岛素的时候，胰岛素却不适当地分泌出来，患病的人就出现了低血糖，医学名词就是先天性高胰岛素性低血糖，简称HI综合征。 阅读全文…
从平衡的角度看，肥胖问题其实很简单，就是人体的热量平衡被打破，当吃的热量大于消耗的时候，多余的热量就在脂肪“银行“里储存下来，人就变胖了，反之，减肥的时候，就是消耗的热量大于吃进肚子的热量，所谓“入不敷出”人体就要消耗脂肪来填补这个热量空缺，减肥的目的就达到了。
这么看减肥的时候，一是要靠锻炼来增加热量的消耗，二是靠少吃来减少热量的摄入。但当面对一桌子饭菜的时候，少吃什么才能达到最大的减肥效果呢？
前些年美国流行“吃肉减肥法”，就是完全不吃米面之类的碳水化合物，每天只吃肉，外加一些蔬菜水果，很多人相信这个比较极端的减肥法，认为这样做不仅能减肥，还不亏待自己的“好吃”的欲望。在这个风潮的引导下，美国食品业掀起了低碳水化合物的风潮，碳水化合物，英文是Carbohydrate，老美用的简化字就是Carb，“卡巴”，就是把碳水化合物卡掉。大家最熟悉的可能就是无糖或低糖可乐，还有低卡巴啤酒，低卡巴葡萄酒，甚至有低卡巴面包，这种风潮最盛的时候，宾州的一家面包厂因为没有赶上潮流，继续生产传统面包而面临破产。一些善于钻营的商人也赶时髦，例如在火腿肉肠的广告上说，纯肉，零卡巴！
人的头脑被这种“低卡巴”风一吹，就形成了一种观念，认为肥胖都是碳水化合物的错，就是说米饭馒头面包是引起肥胖的元凶，要减肥就要先向这些开刀。 阅读全文…
小女儿正上二年级，学校有一个活动，要求自己选一个动物，总结这个动物的各种特点，然后做一个幻灯演讲，小女儿选的是北极狐狸。
以前我对北极狐狸一无所知，和小女一起学习后，发现这真是一个非常神奇的动物，最大的特点就是不怕冻。北极冬天的寒冷是超乎人的想象的，温度经常在零下40度左右，有的时候能低到近零下70度。加上延续几个月的黑夜，这些都是对生存的极限挑战。而北极狐狸却能自由地生活在这种极度寒冷中。
二战之后，考虑到可能要和“北极熊”苏联开战，美国开始研究如何在极度寒冷的天气里生存，首先就是观察北极的动物代谢，看在寒冷的状态下，代谢是如何调节的，目的是希望能从动物身上学到些什么，看能否开发出一种药物或方法来帮助美国大兵在北极的寒冬里和苏联打仗。
当时两位动物生理学家在1947年开始了这项工作，首先他们发现热带动物对低温非常不适应，这些动物通常生活在30度左右的环境里，当周围环境的温度降至20度的时候，这些动物开始打颤，代谢率提高了一倍用以产热来维持体温。 阅读全文…
很久以前英国海军最大的敌人不是海上的风暴，不是敌国的战舰，而是一种病，这种病造成的非战斗减员的数量是惊人的。
1744年，英国海军司令乔治.安森在完成环球远航后回到英国，这次航行耗时4年，期间与西班牙海军打过仗，死于战斗的海军士兵4人，死于一种怪病的士兵多达1000人，占士兵总数的三分之二，这个病成了海军最大的敌人，这个就是历史上著名的坏血病。
英国海军军医威廉.克鲁斯（William Clowes）是这样描述这种怪病的：“患病的士兵牙龈溃烂直至牙根，两腮肿胀僵硬，口腔中的味道令人作呕，所有的牙齿都松动，随时都可能脱落。他们的双腿虚弱无力，皮肤瘙痒疼痛，满是瘀斑与出血点，有些很大，有些则小的象是被跳蚤咬过”，据估算，欧洲各国的海军在几百年的时间里有200多万士兵死于这个坏血病。
现在我们都知道，坏血病是维生素C缺乏引起的，因为维生素C是人体合成胶原时所必须的，没有足够的胶原，就像家俱没有了钉子与胶水，随时可能散架子。人体的胶原把血管，关节，肌肉“粘合”在一起，没有足够的胶原，软骨与肌腱变得软弱无力，牙齿松动脱落，牙龈溃烂，血管破裂，人体免疫系统功能衰退，得了坏血病的人最终在极度痛苦中死亡。 阅读全文…
根据The Princeton Review的统计调查，美国高中生最想去的大学，或是梦想中的大学包括：斯坦福大学，哈佛大学，哥伦比亚大学，普林斯顿大学，纽约大学，耶鲁大学，加州大学洛杉矶分校，麻省理工大学，南加州大学，加州大学伯克利分校。
而高中生的家长们最希望孩子们上的大学是，哈佛大学，斯坦福大学，普林斯顿大学，圣母大学，耶鲁大学，纽约大学，加州大学洛杉矶分校，杜克大学，南加州大学，麻省理工大学。
我所工作的宾大则不再其中，尽管这也是美国排名前10的大学，根据分析，人们认为大学所在的地方在学生选择的时候起了很大的，例如纽约，波士顿，加州都是学生们向往的地方。
这里有世界前200位的大学，宾大位列第11，也算很不错了，前15位都被英国和美国包了，而美国则更是占了11位。香港大学第26位，香港理工大学第39位，香港中文大学第42位，北京大学第50位，清华第56位，复旦大学第113位，中国科技大学第141位，南京大学第143位，上海交大144位，香港城市大学147位。
这种排名除了有利于排名比较好的学校的宣传，没有什么太大的意义。
(图片显示的是宾大的精品艺术图书馆）
昨天听NPR里介绍厨房科学，说道如何才能煮出最好吃的鸡蛋，和我平日的煮鸡蛋方式不谋而合。
煮鸡蛋算是厨房里最简单的活儿，把鸡蛋放到水里煮就是了，怎么煮不都是一样的吗？其实不然，煮鸡蛋最常见的问题，一是没有煮熟，二是煮的破了壳儿，蛋清流出来了，三是煮出来的鸡蛋，蛋黄表面发灰发绿，看着让人不舒服。
蛋黄表面发灰绿色是煮老了的标志，原因是过分加热后，蛋白质里含的硫与铁释放到了蛋黄与蛋白的间隙，发生化学反应，于是就变成了灰绿色，这个对人体是无害的，但口感与色泽都差，算是煮蛋失败。
蛋壳破裂是因为鸡蛋与水之间的温度差太大，避免的方法是把鸡蛋从冰箱里拿出来不马上煮，要在室温里放一会，或者把凉鸡蛋放到温度比较接近的冷水里煮，鸡蛋的温度随着水温一起升高，就可以避免煮破了。
最佳煮蛋方式是把鸡蛋放在冷水里加热，水开了之后就马上关火，鸡蛋在热水里泡5到10分钟，这样煮出来的蛋，蛋清变硬，蛋黄很嫩，口感最佳。 阅读全文…
仁杰兄和我一样也是研究糖尿病的，前两天他打来电话，兴奋异常，“老弟，我可以宣布，糖尿病终于可以治愈了”，“不可能吧，你是不是也学小报纸上的神医”我充满了疑惑。
“你听我解释，你知道胃搭桥手术治疗肥胖吧，很多接受胃搭桥手术的大胖子，手术后体重自然是下降了非常多，但神奇的是，胖子们的糖尿病竟然神奇般的痊愈了！”
“这个我知道，人们不是认为可能是GLP-1在发挥作用嘛，就是胰高血糖素样多肽-1，在手术后，因为食物的直接刺激，分泌增多了”，我补充了一句。
“你说的对，我从中医的猪胰和玉米须治疗糖尿病这个老方子里找到了治愈糖尿病的答案，猪胰腺里有很多蛋白酶，脂肪酶淀粉酶等消化酶，在一定条件下，蛋白酶把蛋白质分解成了多肽，和玉米须里的糖发生反应，生成了糖化多肽，我已经知道了一种有41个氨基酸的糖化多肽可以治愈糖尿病，我说的是治愈！”仁杰掩饰不住自己的兴奋，激动地说了起来。
“这个糖化多肽，竟然是GLP-1受体的强烈刺激剂，和大胖子们胃搭桥术后发生的现象是一样的，我给患糖尿病的胖老鼠注射了这种多肽，老鼠旺盛的食欲被抑制了，体重下降了，胰岛素敏感性恢复到了正常水平，胰岛的分泌能力和数量也得到了改善，糖尿病就这样治愈了，文章已经投到了Cell，肯定会接受的”。
听着老兄的讲解，我有些认同了，问道：“你是怎么想到猪胰玉米须的呢？” 阅读全文…
德国生理学家Otto.Warburg (O.H.Warburg,1883～1970)，中文翻译是瓦尔堡，早在1924年就提出一个观点，认为癌症的产生是由于细胞糖无氧酵解增强加上氧消耗量降低造成的。这个被称为瓦尔堡(Warburg) 假说。
癌细胞生长很快，过快的生长使得细胞经常处于一种缺氧状态，于是癌细胞就关闭了需要线粒体的有氧氧化，能量则是通过葡萄糖的无氧酵解提供的。这个和巴斯德效应相呼应，所谓巴斯德效应是说细胞代谢中无氧酵解的流通量依赖于线粒体提供的能量。Warburg假说或是Warburg效应是说当线粒体功能受损后，细胞则通过增强无氧酵解来提供能量，葡萄糖代谢至丙酮酸 (pyruvate)后不再通过线粒体的三羧酸循环进行有氧氧化，而是通过乳酸脱氢酶（LDH），转变成乳酸排出细胞。
Warburg 认为这个代谢的转变是引起癌症的原因，他因此获得了1931年的诺贝尔奖，但之后人们一直对这个假说有着无休止的争论。争论的焦点是这个代谢转变是癌症产生的原因还是癌细胞代谢改变的结果，本人对癌症领域不是很熟悉，但对这个代谢转变则是充满了兴趣。
我个人的观点，这个代谢改变是细胞对线粒体功能障碍的一种代偿性改变，线粒体功能障碍可能是癌症产生的原因之一，或者也是缺氧状态下的一种改变，癌症的产生还是基因的问题。 阅读全文…
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