有的糖尿病在镜子里看到了自己的另一面，不是血糖升高，而是胰岛素不适当分泌造成的低血糖。
首先是葡萄糖代谢的一个关键酶，葡萄糖激酶（GK），GK失去功能的突变，直接造成了一种特殊类型的单基因糖尿病，就是所谓的MODY2。正常情况下，血糖维持在大约5毫摩尔左右，进餐后，血糖升高，葡萄糖就通过GK这个大门开始氧化，氧化的结果是生成ATP，胰岛素开始分泌，最后使血糖回复到正常范围。GK的失去功能突变，血糖的控制点向高处移动，不再是5，而是7，8，甚至更高，到10，12，就是说只有血糖升高超过突变的GK的控制点的时候，胰岛素才开始分泌，并把血糖降回到自己的控制点，这样就造成了糖尿病。
失去功能突变的GK，在镜子里看到了自己的另一面，获得功能的突变。获得功能后，血糖的控制点向低处移动，不再是正常范围的5左右，而是3，2，不该分泌胰岛素的时候，胰岛素却不适当地分泌出来，患病的人就出现了低血糖，医学名词就是先天性高胰岛素性低血糖，简称HI综合征。
另外一个可以照镜子的糖尿病，就是钾离子通道突变造成的单基因糖尿病，以前我介绍的一个芝加哥小女孩的故事，就是这种糖尿病。当胰岛钾离子通道获得功能突变后，这个钾离子通道对ATP的敏感性降低，需要更多的ATP才能使其关闭，这就使得血糖的控制点移动到了高处，10，12甚至更高，患病的孩子出生后不久就患上了糖尿病，需要用优降糖治疗。这个单基因糖尿病的对立面，就是另一个类型的HI综合征，这是临床上最常见的先天性高胰岛素性低血糖，原因是钾离子通道的失去功能突变，完全失去功能后，胰岛素的分泌与血糖水平完全脱节，不管血糖是多少，胰岛素都不间断地大量分泌，严重的患儿需要大剂量静脉输注葡萄糖才能维持生命，轻型的患者，经常出现低血糖昏迷，完全失去功能的突变，没有有效的药物可以控制住胰岛素分泌，需要切除95%以上的胰腺。而部分失去功能的突变，则可以用抑制胰岛素分泌的二氮嗪治疗。
HI的类型还包括另外几种，但从目前的研究看，还不能确定这些类型的HI，是否可以在镜子里照出自己的另一面，就是说是否这些能引起胰岛素过度分泌的突变，也能引发糖尿病。
大约半年前，我在博客里介绍了我和一位同事合作给一部百科全书添了一勺羹，介绍了一种类型的HI，就是氨基酸代谢的一个关键酶，谷氨酸脱氢酶（GDH）突变引发的HI。一位母亲看过后，和我联系，说她的孩子就有这个问题，经常发作性地出现低血糖，在国内一家医院诊断为GDH类型的HI，因为GDH突变的另一个特点是血液中的血氨升高，而这个孩子就有血氨的轻度升高。我的同事愿意为这个孩子寻找突变的基因，但GDH没有问题，于是接着找，在钾离子通道上发现了突变，从遗传学上预测，这个突变很可能是局灶性的，就是说可以通过手术切除这个病变的部位治愈这个孩子。
因为这种HI病人非常罕见，儿科医生对这个病普遍缺乏认识，很多患病的孩子没有能做出正确的诊断，我推测也许这个病并非非常“罕见”，如果儿科医生，患病孩子的父母能想到这个病，很多病孩子还是有治疗机会的。
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有点意思,您的糖尿病介绍的很多文章都不错,希望您继续写,加油!
GK是一个基准，它的获得功能的突变和失去功能的突变是导致低血糖，糖尿病的根源
希望博主也顺便介绍下关于糖尿病方便的饮食，除了经常吃些豆制品其他的还有什么好方法吗？
青方先生，你好！我们虽然受过高等教育，但领域不同，希望您把有些专有名词写一下中文，并作出解释，像MODY2、ATP是什么？我们要查才能知道。不从事这个行业的人肯定不知道所以然，也是我戏说为行业黑话。文章很精彩，瑕不掩瑜。文章的第二段可作一个图进行说明。
@simon
MODY2是青年人发生的成年型糖尿病第二型，其实这个定义并不确切，现在比较常用的是所谓“单基因糖尿病”。ATP是三磷酸腺苷，就是人体用的能量物质，和汽车烧的汽油道理相似。